２０11年国際カンファレンス発表ケース（ソトス症候群の巨大尿管症が1年で２４㎜から７㎜まで縮小）

（2011年10月19日ブログ掲載）

2011年国際カンファレンスで展時発表した
「ソトス症候群の巨大尿管症が１年間で２４㎜→７㎜に縮小改善」
という症例をご紹介します。
この症例は、ちょっと難しい疾病なので、内容を簡単
に要約しますね。

ソトス症候群は、一部染色体異常の先天異常症候群。
心臓や腎臓などの臓器疾患の合併症が多いと言われてい
ます。

彼女（当時５歳）は心臓疾患；心房中隔欠損症（右心房と
左心房の間の仕切りに穴が開いた状態）と動脈管開存症
（生まれて肺呼吸になると閉じるはずの血管の動脈管が開
いたままだったので1歳のときにチタンクリップで動脈管
を止める手術をした）や水腎症；巨大尿管症の症状があり、
それらはソトス症候群の合併症の一つと医師から説明を受
けていました。

また、ソトス症候群は、癇癪や知的発達、運動発達に遅延が
みられることが多く、巨大尿管症以外にもそれらの改善も
主訴にありました。

巨大尿管症は事態が深刻で、右側の尿管のみですが、2010年
6月15日時点で24㎜ありました。

正常値は、個人差はありますが、大人で平均5~7㎜、子供で
3～5㎜。
このままだと腎臓に負担がかかるために手術を勧められ、2010
年秋の再検査で改善が見られない場合は手術の予定でした。

しかし、2010年11月の検査で24㎜→15㎜と縮小し、手術
を回避でき、その後の2011年6月の検査では7㎜まで縮小改
善しました。

約1年間で、２４㎜→7㎜と合計１７㎜も縮小し、形も正常に
近づいたそうです。泌尿器科の担当医師が「自然治癒は世界的
事例でも15㎜まで」と驚いていたということでした。

巨大尿管症のほかに、運動機能や知能の発達障害、癇癪なども
著しい改善がみられた症例ですので、発達障害等に興味のある
方は、詳しくは下記のPPTを読んで見てください。










以上です。
最後までお読みいただきありがとうございました。

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